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sarcoma osteosarcoma

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Sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing deve il suo nome al Dott. James Ewing, che ha scoperto questa neoplasia per la prima volta nel 1920.
E' un tumore che può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, sebbene origini più frequentemente dalle ossa. Qualsiasi osso puo' essere sede di malattia, ma la pelvi, il femore e la tibia sono le zone più interessate.
Il sarcoma di Ewing è il secondo tumore più comune delle ossa dopo l'osteosarcoma ed essendo una malattia molto aggressiva, la guarigione dipende molto dallo stadio della neoplasia e colpisce prevalentemente adolescenti e più comunemente i maschi delle femmine.
In Italia il numero di nuovi casi/anno con interessamento scheletrico stimato è di circa 60, di cui 2/3 di età inferiore ai 20 anni mentre negli Stati Uniti l'incidenza è di 3.4 nuovi casi/anno per milione di abitanti.
Le cause che portano allo sviluppo del tumore di Ewing non sono ancora state identificate con certezza ma chi rischia sono soprattutto gli adolescenti in età compresa tra i 10 ed i 20 anni e può manifestarsi al bacino, la tibia, il perone ed il femore, ma non è da escludere che possa colpire altre parti del corpo e può anche iniziare nei tessuti molli prendendo il nome di sarcoma di Ewing extraosseo.
Nel 20-25% dei pazienti sono presenti clinicamente evidenti localizzazioni secondarie di malattia all'esordio, che possono interessare i polmoni o l'osso, se il Sarcoma di Ewing riguarda zone del corpo site al di sotto del gomito e del polpaccio medio, la sopravvivenza risulta dell’80%.
Nei vari episodi di malattia metastatica in quasi il 40% dei casi, la lesione guarisce con la terapia da somministrare a dosi molto elevate, e trapianto di cellule staminali.
I tumori della famiglia degli Ewing non sono comunemente associati ad altre malattie congenite e non ci sono evidenze convicenti che questi tumori siano ereditari.
Le cellule neoplastiche sono caratteristicamente piccole e rotonde, anche se esiste una variante a cellule di dimensioni più grandi e spesso al momento della diagnosi possono essere presenti metastasi polmonari, linfonodali o interessamento di altre ossa.
Il tumore, se non trattato, ha andamento rapido e mortale con metastatizzazione soprattutto polmonare.